Binyrebarksvikt

[Gjest margrete]

Jeg er av en venn blitt tipset om at mange av mine symptomer harmonerer med binyrebarksvikt. Har fått testet cortisol-nivået for en tid tilbake, og dette var bra. Men denne vennen har i samtale med en lege, fått info. om at det langtfra er nok å sjekke bare cortisol-verdien og at denne er veldig vár på enhver anstrengelse/stress. Det er derfor avgjørende når og hvordan prøven tas. Dessuten finnes der mange andre spesifikke prøver som må tas for å kunne påvise/avkrefte denne diagnosen og det vet ikke "vanlige" leger. Kona til denne legen hadde gått med dette i flere år før legemannen skjønte hva det var, og det sier jo litt om hvor vanskelig diagnostiseringen er.

Hvilke ytterligere prøver er det snakk om ?

Hva er symptomene på binyrebarksvikt?

Hvilken behandlig finnes?

Cortone ?

[Sør]

Hei,

Søk etter "Morbus Addisons" på nettet - de har en egen gruppe i Norge.

Symptomene på binyrebarksvikt er veldig lavt cortisol nivå, og vanligvis også veldig lavt aldosteron nivå. ACTH nivået blir tilsvarende "astronomisk", fordi hjernen din forsøker å få binyrene til å produsere mer cortisol.

Dette kan skje gradvis over en periode (måneder/år), men så går sykdommen over i en akutt fase, som er dødelig med mindre den blir behandlet.

Symptomer (før dødelig! ;-) ) er en utrolig salt-hunger (noen spiser saltsteiner beregnet til sauer!), veldig redusert allmen og mental tilstand.

Behandlingen består av å ta cortison og aldosteron. Du vil trolig få vesentlig bedre allmentilstand ved å bruke prednisolon istedet for cortone (cortone har veldig kort halveringstid). Det er trolig også bedre å bruke 0,15 mg aldosteron, istedet for 0,1 mg (standard).

Med vennlig hilsen

[Gjest Christian Anker, spesialist i allmennmed]

Her er en orientering hentet fra laboratoriet Fürst sin veiledning for leger:

"HORMONER

og BINYREBARKFUNKSJON

Fysiologi

Binyrebarken syntetiserer og skiller ut en rekke steroid-hormoner under feed-back kontroll av hypothalamus/hypofyse/ACTH. Binyrebarkhormonene deles i glukokortikoider, mineralokortikoider og kjønnshormoner. Mineralokortikoidet aldosteron står under kontroll av renin/angiotensin-systemet. Det analyseres ikke ved vårt laboratorium og omtales ikke i det følgende.

Kortisol er binyrenes naturlige glukokortikoid. Det har mange virkninger:

- Hemmer glukosens transport inn i cellene og øker derved blodglukosen

- Øker nedbrytingen og hemmer syntesen av proteiner

- Omleirer fettvev fra ekstremiteter til truncus

- Virker antiallergisk og antiinflammatorisk

- Gir eosinopeni og lymfopeni

- Har en viss mineralokortikoid effekt med natriumretensjon og kaliurese

Kortisol i serum viser døgnvariasjoner. Det er høyest på etternatten og lavest omkring kl. 22. Foruten disse mer regelmessige døgnsvingninger er nivået også gjenstand for kortvarige fluktuasjoner. Anbefalte prøvetidspunkter er kl. 08 og kl. 20. Oppgi alltid klokkeslett for prøvetaking til kortisol i serum.

I serum er kortisol bundet til proteinet transkortin (= CBG, kortisol-bindende globulin) og til albumin. Ca. 5 % er fritt og utgjør den aktive del. Det er bare fritt kortisol som skilles ut i urinen. Transkortinnivået øker ved østrogenpåvirkning på samme måte som thyroxin-bindende globulin (TBG).

Patologi

Sykdommer som skyldes forstyrrelser av binyrebarkfunksjonen er sjeldne. Tallene for prevalens og insidens er usikre. Hyperfunksjon forekommer sannsynligvis i et antall av ca. 4 pr. million pr. år når man unntar de som skyldes medikamentbruk og de som er betinget av ektopisk ACTH-produksjon. Tilstanden er hyppigst i alderen 20 - 50 år og sees omtrent 3 ganger hyppigere hos kvinner enn hos menn.

Cushings syndrom er fellesbetegnelsen på det symptomkompleks som oppstår når kroppen utsettes for langvarig økt konsentrasjon av fritt kortisol i plasma. I 20 % av tilfellene sitter årsaken i binyrene i form av adenom (15 %) eller cancer (5 %). I 80 % sitter årsaken utenfor binyrene.

Hypofyseadenom (Cushings sykdom) utgjør 65 %. De resterende 15 % skyldes ektopisk produksjon i tumorvev av stoffer med ACTH-effekt, særlig i lungecancere.

De viktigste symptomer og funn ved Cushings syndrom er "Cushing-utseende", psykiske plager, osteoporose, hypertoni, hyperglykemi, hyperkolesterolemi, eosinopeni og lymfopeni.

Addisons sykdom er en primær hypofunksjon av binyrebarken. Det er også en sjelden tilstand. Den har oftest autoimmun etiologi, sjeldnere skyldes den tuberkulose. Viktigste symptomer og funn er slapphet, hypotoni, brekninger, diaré, hyperpigmentering (blant annet i hendenes bøyefurer), nedsatt natrium og økt kalium i serum.

Analyser

For vurdering av binyrebarkfunksjonen tilbyr laboratoriet

S-Kortisol morgen

S-Kortisol aften

dU-Kortisol (kortisol i døgnurin)

Ved hjelp av disse analysene vil det oftest være mulig å bekrefte eller avkrefte mistanke om de forstyrrelser av binyrebarkens funksjon som er knyttet til glukokortikoidene. Dersom prøvene viser eller sannsynliggjør binyrebarkpatologi, vil videre utredning oftest være spesialistarbeid.

Ved Cushings syndrom er kortisol ofte høyt om morgenen, men det behøver ikke være det. Et sikrere tegn er nedsatt eller opphevet døgnvariasjon. Enda sikrere informasjon vil man oftest få ved å måle døgnutskillelsen av fritt kortisol i urinen. Den vil være økt ved Cushings syndrom. Måling av diuresen kan imidlertid være beheftet med feil, og urinsamlingen oppfattes ofte av pasienten som besværlig. Dersom gjentatte bestemmelser av serumkortisol i morgen- og aftenprøver etterlater tvil, foreligger det likevel en tungtveiende grunn til å måle døgnutskillelsen av fritt kortisol i urinen.

Ved Addisons sykdom er kortisolnivået i serum lavt også om morgenen. Mengden i døgnurin er nedsatt. Det anbefales å måle kortisol i morgenprøve av serum, eventuelt å gjenta denne, samt å bestemme utskillelsen i døgnurin.

Feilkilder

Fysisk og psykisk stress øker kortisolproduksjonen og svekker døgnvariasjonen. Forstyrret døgnrytme sees også ved skiftarbeid og ved reiser over flere tidssoner. Østrogener (P-piller, graviditet) øker kortisol i serum pga. økt transkortin, mens døgnutskillelsen ikke påvirkes.

Steroidbehandling påvirker kortisolnivået i serum og urin. Retning og grad er avhengig av om medikamentet medbestemmes i analysen eller ikke, samt av dose og tidspunkt for tablettinntak. Analysene kan ikke brukes til kontroll av steroidbehandling. Intens lokalbehandling med steroider kan også være en feilkilde ved kortisolbestemmelser."

Addisons sykdom er binyrebarksvikt.