metabolsk sykdom

[Gjest allergikern]

Har et stort problem. Har en metabolsk sykdom som gjør at jeg ikke tåler proteiner. Tror jeg mangler lysin eller noe... Så spiser jeg proteinrik mat blir jeg ofte dårlig. sykdommen heter lysinurisk protein intoleranse..tar jeg medisinen som heter citrullin går det noenlunde greit med mat som bare inneholder karbohydrater stort sett. Kjøtt og fisk og egg er vanskelig uansett selv med medisin..

har du råd om hva slags kosthold jeg burde ha? har problemer med å holde vekten i og med at mat gjør meg dårlig så blir det til at jeg spiser for lite.

har du erfaring med denne sykdommen. kan nevne at jeg alleredet har fått konstatert vit-mangel. Og jeg går litt ned hele tida.

Burde jeg tvinge meg selv til å spise mer proteiner for å feks tvinge kroppen til å lære seg og fordøye det.

håper på tips da det ikke står noe om dette noe sted.

[Ernæringsfysiolog Monica F Dahlseide]

Hei allergikern,

Denne sykdommen er ny for meg, men jeg har prøvd å lese litt om den siden jeg så meldingen din. Det er veldig lite informasjon tilgjengelig. Og det meste som er tilgjengelig er genstudier og ikke eræringsstudier.

Sykdommen skyldes en defekt i et gen som styrer transporten av aminosyrene arginin, lysin, og ornithin fra cellene i tarmveggen og inn i blodet (gjennom den basolaterale membranen – ’sideveggen’ av cellene). Dette kan føre til vekst-stagnasjon, vekttap, diare, oppkast, muskelsvakhet. Tidligere ble det sagt at supplementering med arginin hjalp, men det er nå vist at citrullin er den beste behandlingen man har mot denne sykdommen. Citrullin kurerer ikke sykdommen, men kan rette opp i for høye nivåer av ammonia i blodet – et vanlig symptom man ser som et resultat av forstyrrelser i urea syklusen.

Det kan se ut som om det er mer vanlig å reagere på animalske enn vegetabilske proteiner. Animalske er det som finnes i kjøtt, fisk, egg, og melk. Vegetabilske finnes i korn og belgfrukter. Generelt anbefales det at man begrenser proteinrik mat. Men du kan prøve om du tåler belgfrukter og helkornsprodukter litt bedre. Kroppen kan ikke lære seg til å tåle proteinene.

Et slikt begrenset kosthold fører ofte til mangler – både på proteiner og vitaminer og mineraler. Det er mulig å få næring intravenøst for å hindre mangler, men dette må du snakke med legen din om.

Jeg er redd jeg ikke kan hjelpe deg noe mer enn dette. Lykke til!

Vennlig hilsen